Болезнь Фара – это патология центральной нервной системы, связанная с нарушением минерального обмена. При данном заболевании в веществе головного мозга накапливаются ионы кальция и железа. Наблюдаются неврологические расстройства – паркинсонизм, эпилептические припадки, психические симптомы, проблемы с когнитивной функцией. Страдают этим люди разного возраста.
Причины болезни Фара
Болезнь Фара по МКБ-10 G23 – феррокальциноз сосудов головного мозга и базальных ганглиев, зубчатых ядер мозжечка. Это нейродегенеративное заболевание, при котором откладываются соли кальция и железа. До сих пор до конца не выяснены причины, вызывающие такую патологию центральной нервной системы.
Предполагается, что феррокальциноз сосудов головного мозга, а также ядер серого вещества может быть связан со следующими причинами:
- Нарушение кальциево-фосфорного обмена при заболеваниях щитовидной, паращитовидных желез (аденоматоз, повышение или снижение гормональной функции).
- Перенесенные геморрагические или ишемические инсульты, диапедезные кровоизлияния (через капилляры с повышенной проницаемостью выходят эритроциты, накапливается гемосидерин – пигмент, который состоит из оксида железа).
- Генетические отклонения.
- Респираторный алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия), гипоксия мозга.
Полезно узнать, о чем говорят дистрофические очаги в мозге: причины и предрасполагающие факторы изменений.
Все про врожденный и приобретенный гемипарез: причины заболевания и проявления.
Повышенная выработка паращитовидными железами парат–гормона ведет к увеличению содержания кальция в крови. При этом сосуды известкуются, из-за чего страдают газообмен и трофика головного мозга.
Снижение активности щитовидной железы способствует кальцификации тканей и сосудов, а также базальных ганглиев, которые ответственны за движения человеческого организма.
Инсульты приводят к кровоизлияниям, а следовательно, к отложению на сосудах солей железа и кальция, которые всегда содержатся в крови. Часто это протекает на фоне длительно протекающей гипертонической болезни. Вокруг капилляров находят зерна гемосидерина.
Генетические аномалии могут привести к нарушению обмена кальция и фосфора, в результате чего страдает метаболизм, а серое вещество накапливает соли.
Симптомы болезни Фара
Кальцификация и накопление ионов Fe в артериях приводит к снижению их эластичности, к ломкости и нарушению пропускной способности. В результате у людей ухудшается память вследствие гибели нейронов от хронической кислородной недостаточности. Наблюдается деменция (слабоумие).
Соли железа и кальция накапливаются также в базальных ганглиях – сгустках серого вещества, осуществляющих двигательные функции. Эти ядра, расположенные в основании головного мозга, составляют экстрапирамидную систему.
Экстрапирамидная система состоит из образований, связанных между собой. Они ответственны за согласованность двигательных актов, правильное включение и последовательную работу сгибателей–разгибателей и других мышц–антагонистов.
При поражении болезнью Фара экстрапирамидной системы возникают следующие симптомы:
- Хорея (беспорядочные движения), атетоз (тоническое сокращение мышц), тремор конечностей и головы в покое. Наблюдаются проявления паркинсонизма, усиление сухожильных рефлексов.
- Нистагм (дрожание глазных яблок).
- Эпилептиформные припадки, локальные судороги.
- Ригидность мышц, т. е. их скованность, напряженность.
Страдает также кора больших полушарий, ответственная за движения и чувствительность тела. У пациентов снижаются когнитивные функции (память, внимание, интеллект). Осложнения у детей: олигофрения, алексия, апраксия, аграфия. Нарушается работа зубчатого ядра мозжечка, ответственного за работу нижних и верхних конечностей. Возникает слабость.
Диагностика
Для диагностики болезни Фара используют МРТ или КТ – на снимках отчетливо видны кальцифицированные участки и изменения в мозжечке. Однако лучше всего видны кальцинаты на снимках компьютерной томографии.
Проводится дифференциальная диагностика, исключаются следующие заболевания:
- Гельминтозы головного мозга: цистицеркоз (личинки цепня), эхинококкоз также имеет место кальцификация, но вторичная.
- Ттоксоплазмоз (необходим анализ спинномозговой жидкости или антитела крови).
- Болезнь Вильсона-Коновалова.
- Сосудистая деменция.
- Туберозный склероз.
Проводят также анализ на содержание парат–гормона, кальцитонина в крови. Показано ультразвуковое исследование щитовидной и паращитовидных желез.
Анализ на полимеразно–цепную реакцию назначают с целью возможного выявления нейроинфекций: краснухи, цитомегаловируса, токсоплазмы. При данных заболеваниях имеет место вторичная кальцификация сосудов головного мозга и его структур.
Необходимо определение уровней основных минералов крови – натрия, кальция, железа, фосфора. Транскраниальная допплерография позволит оценить состояние сосудов.
Лечение болезни Фара
Специфической терапии при болезни Фара не существует. Врачи назначают препараты, которые улучшают кровообращение, позволяют бороться с гиперкинезами, т. е. синдромом Паркинсона.
Лечение данного заболевания включает:
- Противопаркинсонические препараты для восстановления нормального метаболизма дофамина – Леводопа. Медикаменты этой группы: Мадопар, Синемет, Наком.
- Вазодилататоры: Стугерон, Кавинтон.
- Антигипоксанты: Цитофлавин (Никотинамид, Сукцинат, Рибофлавин, Инозин), Мексидол, Милдронат, Цитруллин.
- Лечебную физкультуру, кинезиологию.
- Ноотропные препараты: Пирацетам, Неопепт, Глутаминовая кислота.
- Холинолитики для лечения гиперкинезов (Атропин).
- Бензодиазепины для избавления от эпилептиформных припадков (Карбамазепин).
Что такое глиозные изменения головного мозга: лечение, диагностика, профилактика.
Все про резидуально-органическое поражение ЦНС: истоки, клинические проявления и лечение.
На заметку: последствия лейкомаляции головного мозга у новорожденных, причины и симптомы болезни.
Заключение
Прогноз при болезни Фара неблагоприятен, нейродегенерация лишь усугубляется с годами. Лечение направлено на борьбу с симптомами и приостановление прогрессирования. Если найдено гормональное нарушение – расстройство функции щитовидной или паращитовидных желез, – то данная патология успешно корректируется соответствующей медикаментозной терапией.
напишите вопрос в форме ниже:
Благодарю за статью. Я около. 2 мес назад диагностировала у мамы данное заболевание. Пока идем на карбамазепиге 400-5000мг/сут + пантогам 1500мг/сут+кавинтон форте 10мг/сут. Что бы вы еще посоветовали? Я врач психиатр, пчихивтр-науолог. С/у Романчук Елена