Кальцификация базальных ганглиев – болезнь Фара

Болезнь Фара Болезнь Фара – это патология центральной нервной системы, связанная с нарушением минерального обмена. При данном заболевании в веществе головного мозга накапливаются ионы кальция и железа. Наблюдаются неврологические расстройства – паркинсонизм, эпилептические припадки, психические симптомы, проблемы с когнитивной функцией. Страдают этим люди разного возраста.

Причины болезни Фара

Болезнь Фара по МКБ-10 G23 – феррокальциноз сосудов головного мозга и базальных ганглиев, зубчатых ядер мозжечка. Это нейродегенеративное заболевание, при котором откладываются соли кальция и железа. До сих пор до конца не выяснены причины, вызывающие такую патологию центральной нервной системы.

Предполагается, что феррокальциноз сосудов головного мозга, а также ядер серого вещества может быть связан со следующими причинами:

  1. Нарушение кальциево-фосфорного обмена при заболеваниях щитовидной, паращитовидных желез (аденоматоз, повышение или снижение гормональной функции).
  2. Перенесенные геморрагические или ишемические инсульты, диапедезные кровоизлияния (через капилляры с повышенной проницаемостью выходят эритроциты, накапливается гемосидерин – пигмент, который состоит из оксида железа).
  3. Генетические отклонения.
  4. Респираторный алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия), гипоксия мозга.

Дистрофические очаги в мозгеПолезно узнать, о чем говорят дистрофические очаги в мозге: причины и предрасполагающие факторы изменений.

Все про врожденный и приобретенный гемипарез: причины заболевания и проявления.

Повышенная выработка паращитовидными железами парат–гормона ведет к увеличению содержания кальция в крови. При этом сосуды известкуются, из-за чего страдают газообмен и трофика головного мозга.

Снижение активности щитовидной железы способствует кальцификации тканей и сосудов, а также базальных ганглиев, которые ответственны за движения человеческого организма.

Инсульты приводят к кровоизлияниям, а следовательно, к отложению на сосудах солей железа и кальция, которые всегда содержатся в крови. Часто это протекает на фоне длительно протекающей гипертонической болезни. Вокруг капилляров находят зерна гемосидерина.

Генетические аномалии могут привести к нарушению обмена кальция и фосфора, в результате чего страдает метаболизм, а серое вещество накапливает соли.

Симптомы болезни Фара

Кальцификация и накопление ионов Fe в артериях приводит к снижению их эластичности, к ломкости и нарушению пропускной способности. В результате у людей ухудшается память вследствие гибели нейронов от хронической кислородной недостаточности. Наблюдается деменция (слабоумие).

Соли железа и кальция накапливаются также в базальных ганглиях – сгустках серого вещества, осуществляющих двигательные функции. Эти ядра, расположенные в основании головного мозга, составляют экстрапирамидную систему.

Симптомы болезни ФараЭкстрапирамидная система состоит из образований, связанных между собой. Они ответственны за согласованность двигательных актов, правильное включение и последовательную работу сгибателей–разгибателей и других мышц–антагонистов.

При поражении болезнью Фара экстрапирамидной системы возникают следующие симптомы:

  1. Хорея (беспорядочные движения), атетоз (тоническое сокращение мышц), тремор конечностей и головы в покое. Наблюдаются проявления паркинсонизма, усиление сухожильных рефлексов.
  2. Нистагм (дрожание глазных яблок).
  3. Эпилептиформные припадки, локальные судороги.
  4. Ригидность мышц, т. е. их скованность, напряженность.

Страдает также кора больших полушарий, ответственная за движения и чувствительность тела. У пациентов снижаются когнитивные функции (память, внимание, интеллект). Осложнения у детей: олигофрения, алексия, апраксия, аграфия. Нарушается работа зубчатого ядра мозжечка, ответственного за работу нижних и верхних конечностей. Возникает слабость.

 

Диагностика

Для диагностики болезни Фара используют МРТ или КТ – на снимках отчетливо видны кальцифицированные участки и изменения в мозжечке. Однако лучше всего видны кальцинаты на снимках компьютерной томографии.

Проводится дифференциальная диагностика, исключаются следующие заболевания:

  1. Гельминтозы головного мозга: цистицеркоз (личинки цепня), эхинококкоз также имеет место кальцификация, но вторичная.
  2. Ттоксоплазмоз (необходим анализ спинномозговой жидкости или антитела крови).
  3. Болезнь Вильсона-Коновалова.
  4. Сосудистая деменция.
  5. Туберозный склероз.

Проводят также анализ на содержание парат–гормона, кальцитонина в крови. Показано ультразвуковое исследование щитовидной и паращитовидных желез.

Анализ на полимеразно–цепную реакцию назначают с целью возможного выявления нейроинфекций: краснухи, цитомегаловируса, токсоплазмы. При данных заболеваниях имеет место вторичная кальцификация сосудов головного мозга и его структур.

Необходимо определение уровней основных минералов крови – натрия, кальция, железа, фосфора. Транскраниальная допплерография позволит оценить состояние сосудов.

Лечение болезни Фара

Специфической терапии при болезни Фара не существует. Врачи назначают препараты, которые улучшают кровообращение, позволяют бороться с гиперкинезами, т. е. синдромом Паркинсона.

Лечение данного заболевания включает:

  1. Противопаркинсонические препараты для восстановления нормального метаболизма дофамина – Леводопа. Медикаменты этой группы: Мадопар, Синемет, Наком.
  2. Вазодилататоры: Стугерон, Кавинтон.
  3. Антигипоксанты: Цитофлавин (Никотинамид, Сукцинат, Рибофлавин, Инозин), Мексидол, Милдронат, Цитруллин.
  4. Лечебную физкультуру, кинезиологию.
  5. Ноотропные препараты: Пирацетам, Неопепт, Глутаминовая кислота.
  6. Холинолитики для лечения гиперкинезов (Атропин).
  7. Бензодиазепины для избавления от эпилептиформных припадков (Карбамазепин).

Глиозные изменения головного мозгаЧто такое глиозные изменения головного мозга: лечение, диагностика, профилактика.

Все про резидуально-органическое поражение ЦНС: истоки, клинические проявления и лечение.

На заметку: последствия лейкомаляции головного мозга у новорожденных, причины и симптомы болезни.

Заключение

Прогноз при болезни Фара неблагоприятен, нейродегенерация лишь усугубляется с годами. Лечение направлено на борьбу с симптомами и приостановление прогрессирования. Если найдено гормональное нарушение – расстройство функции щитовидной или паращитовидных желез, – то данная патология успешно корректируется соответствующей медикаментозной терапией.

Внимание!
Специалист израильской клиники может Вас проконсультировать -
напишите вопрос в форме ниже:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Понравилась статья? Подпишитесь на почту!

.
Комментарии (1)
  1. Елена,

    Благодарю за статью. Я около. 2 мес назад диагностировала у мамы данное заболевание. Пока идем на карбамазепиге 400-5000мг/сут + пантогам 1500мг/сут+кавинтон форте 10мг/сут. Что бы вы еще посоветовали? Я врач психиатр, пчихивтр-науолог. С/у Романчук Елена

    Ответить

Хотите получать новые статьи на почту?

Головной мозг © 2014 - 2018 Карта сайта Условия использования