Чем опасна аномалия Киари

Аномалия КиариАномалия Киари представляет собой патологическое нарушение анатомического расположения, размеров и формы структур, относящихся к области задней черепной ямки. К таким органам относятся мозжечок, продолговатый мозг и мост (см. Строение мозжечка). Наличие патологии обусловливает возникновение ряда болезней, возникающих при смещении перечисленных органов ниже условной линии, разделяющей спинной и головной мозг человека, так называемой области большого затылочного отверстия. Отклонение от анатомической локализации одного или нескольких из этих органов приводит к нарушению тока спинномозговой жидкости, вызывает сдавливание спинного мозга на участке, относящемся к шейному отделу позвоночника.

Особенности аномалии Киари

У специалистов нет единого мнения по поводу этиологии, вызывающей синдром Арнольда Киари. Некоторые из них считают, что патология развивается в течение внутриутробного периода развития ребенка и состоит в формировании ненормально маленькой черепной ямки. В дальнейшем по мере развития структур органа происходит выход расположенных в ней элементов в область затылочного отверстия.

Другие врачи утверждают, что мальформация является следствием увеличения размеров головного мозга, что и смещает структуры задней черепной ямки в область затылочного отверстия.

Выделяют четыре стадии болезни. Аномалия Киари первой степени развивается в пубертатном или в зрелом периоде жизни, однако второй, третий и четвертый типы аномалии по большей части являются врожденными патологиями.

Причины гидроцефалии у плодаРодителям на заметку! Причины гидроцефалии у плода: возможные прогнозы и последствия.

Важно узнать, почему возникает внутричерепная гипертензия: причины, симптомы, лечение.

В некоторых случаях болезнь первой стадии может протекать без симптомов в течение всей жизни больного, в других случаях благоприятный исход болезни может обеспечить оперативное хирургическое вмешательство. Заболевания третьей и четвертой стадии имеют высокую вероятность летального исхода, поскольку на изначальную патологию анатомического строения накладываются опухолевые образования в области задней черепной ямки, гидроцефалия, спинномозговая грыжа врожденного типа и другие серьезные нарушения.

Причины появления аномалии

Учеными подтверждено, что лишь незначительная часть больных имеет дефекты в области задней черепной ямки, полученные в процессе внутриутробного развития. Это скорректировало изначальные представления о болезни и позволило выделить два пути, по которым может идти развитие отклонения:

  1. У больного, на стадии внутриутробного развития под действием некоторых факторов диагностируется уменьшенный размер каудальной черепной ямки, при этом сохраняется нормальный объем различных структур мозга. Как правило, нарушение, имеющее такую природу, осложняется другими синдромами и патологиями развития, полученными на этапе формирования плода. Пациенты, имеющие такую разновидность аномалии, обладают высокой чувствительностью к механическим воздействиям и травмам, появление которых способно критически ухудшить течение и исход болезни.
  2. Больные, у которых черепная ямка имеет правильные размеры, однако, вследствие увеличения объема головного мозга, происходит перемещение его структур в направлении затылка. В качестве причины дисфункции неврологи называют опережающую скорость увеличения объема отделов мозга относительно роста параметров костной основы черепа.

Развитие патологии по одному из механизмов происходит при наличии благоприятных факторов. В качестве причин, вызывающих появление нарушения в ходе беременности, специалисты называют:

  1. Инфицирование организма беременной женщины вирусами, среди которых наиболее плохой прогноз связан с наличием цитомегаловируса или краснухи.
  2. Чрезмерное употребление табака и алкогольных напитков на ранней стадии формирования систем и органов жизнеобеспечения плода.

Другую группу факторов, вызывающих появление аномалии Киари приобретенного типа, представляют причины появления болезни после рождения, к которым относятся:

  1. Ошибки акушеров и травмы, полученные при прохождении ребенком родовых каналов.
  2. Гидроцефалия, которая может быть как причиной появления патологии, так и сопутствующим течению болезни осложнением. Влияние этого фактора объясняется увеличением объема жидкости в мозге, что приводит к росту давления внутри черепной коробки и смещению участков мозга в направлении затылка.
  3. Черепно-мозговые травмы и удар спинномозговой жидкости о края канала спинного мозга, происходящий при нарушении динамики у взрослых.
 

Симптомы аномалии Киари

Спецификой болезни является широкий диапазон возможных проявлений нарушения. Конкретные признаки, указывающие на принадлежность к этому заболеванию, зависят от стадии заболевания. Характерными особенностями аномалии Киари являются:

  1. Синдром, связанный с увеличением давления внутри черепной коробки, в результате чего изменившие местоположение участки головного мозга затрудняют отток спинномозговой жидкости. Это вызывает появление головных болей в затылочной части головы, тошноту и позывы к рвоте, напряженное состояние шейных мышц.
  2. Так называемый церебеллярный синдром, при котором происходит нарушение координации больного, изменяется ощущение собственного тела в окружающем пространстве. Появляются патологии, связанные с мелкой моторикой.
  3. Нарушение целостности стволового отдела мозга может привести к появлению головокружений, появлению патологий зрительного восприятия информации, шума в ушах и ухудшению работы слухового аппарата, трудностям в процессе глотания пищи, расстройствам дыхания и воспроизведения звуков при разговоре. Нарушение целостности стволового отдела мозга
  4. Синдром снижения чувствительности к действию температуры и болевым ощущениям, потеря контроля над частями собственного тела.
  5. Патологии второй и третьей стадии проявляются в усложнении двигательных нарушений с возможным появлением паралича нижних или верхних конечностей. Помимо этого, на этих этапах заболевания наблюдается синюшность кожных покровов, нарушение ритма и эпизоды временной остановки дыхания, попадание жидкой пищи в носовые каналы при глотании.
  6. Особенно тяжелыми симптомами отличается четвертая стадия заболевания, при которой к описанным выше проявлениям и различным вариантам их сочетания добавляется высокая вероятность остановки сердца и дыхания, развития комы, которые приводят к летальному исходу в течение нескольких минут. Жизненные функции при этом могут быть восстановлены путем проведения реанимационных процедур, но в случае отказа мозга эти попытки будут иметь бесплодный характер.

Диагностика болезни

Особенностью патологии является отсутствие возможности постановки диагноза на основании описания пациентом симптомов болезни и осмотра невропатолога. Для точного определения стадии и типа патологии следует применять универсальные методы инструментальной диагностики. Различные способы имеют ограничения по точности установления характера болезни, например:

  1. Компьютерная и рентгенография могут определить наличие деформации костных образований, однако не несут информации о состоянии нервной ткани и мягких образований.
  2. Обследование сосудов головного мозга и энцефалография могут определить отклонение от нормы внутричерепного давления, однако малоинформативны в вопросе причин, вызвавших появление девиации.
  3. Оптимальной является магниторезонансная томография. Ее использование позволяет определить объем каудальной черепной ямки, деформации костных структур, размеры костей черепа и расстояние, на которое произошло смещение, состояние сосудов и мозга, а также варианты развития аномалии.

Терапевтические мероприятия

После определения стадии болезни Киари пациент направляется к неврологу или нейрохирургу, в задачи которых входят составление комплексного плана терапии или определение вида и возможности проведения хирургического вмешательства. К медикаментозным методам лечения относится:

  • назначение препаратов для снятия спазмов в области ущемленных мышц, например, Мидокалм;
  • применение противовоспалительных медикаментов, например, Ибупрофена, Найза, Диклофенака;
  • рекомендация приема анальгетиков, например, Кеторола.

В случае обнаружения признаков неврологического расстройства и отсутствия реакции организма на использование лекарственных препаратов профильный специалист рекомендует проведение оперативного вмешательства. Целью процедуры является нормализация тока спинномозговой жидкости, избавление пациента от болей, возникающих вследствие защемления нервных клеток. Нейрохирурги выделяют следующие типы операций:

  1. Декомпрессия области задней черепной ямки. Несмотря на высокую вероятность осложнений при ее проведении (10%), операция остается самой востребованной процедурой, направленной на удаление некоторых частей костного материала с поверхности затылка, иссечение каудальных областей первых позвонков шеи, проведение резекции миндалин мозжечка.
  2. Шунтирование. Предусматривает монтаж трубок, обеспечивающих перетекание спинномозговой жидкости из черепной коробки в брюшную или грудную полость, в результате чего происходит снижение давления и устранение болевых ощущений, связанных с патологией.

Внутричерепное давление у детейПочему возникает тошнота и головная боль: причины состояния, принципы диагностики и лечения патологии.

Родителям! Внутричерепное давление у детей: симптомы, как проверить внутричерепное давление.

Все о строении и функции продолговатого мозга: симптомы повреждения.

Прогноз для жизни пациентов

Прогноз течения болезни зависит от ее стадии. Если на первых этапах развития патология может не беспокоить пациента на протяжении всей жизни, то на второй и третьей стадиях для устранения болевых ощущений используется комплексное медикаментозное и хирургическое лечение.

Наиболее сложная форма патологии может оборвать жизнь пациента в любой момент, поэтому при выявлении критического состояния больного или осложнений болезни, например, наличия инфекции, практикуется госпитализация с отслеживанием состояния больного.

В случае если течение аномалии имеет неврологические расстройства, включая потерю чувствительности отдельными частями тела, нарушение мышечного тонуса и другие патологии, врачи рекомендуют оперативное вмешательство. Своевременное проведение операции на первой и второй стадиях болезни во многих случаях способно предотвратить летальный исход.

Внимание!
Специалист израильской клиники может Вас проконсультировать -
напишите вопрос в форме ниже:
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (1 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...

Понравилась статья? Подпишитесь на почту!

.

Хотите получать новые статьи на почту?

Головной мозг © 2014 - 2018 Карта сайта Условия использования