Клинические проявления синдрома Денди-Уокера у взрослых и детей


Синдром Денди УокераВрожденные аномалии или пороки развития встречаются часто. Синдром Денди-Уокера относится к ним, и заключается в нарушении нормального строения ряда образований головного мозга, что приводит к изменениям в его работе. Одно из наиболее частых проявлений – это нарушение циркуляции ликвора в мозге, а так же изменения в мозжечке, приводящие к характерным симптомам синдрома Денди-Уокера у детей и взрослых.

Что это такое синдром Денди Уокера  у детей? Как правило, он характеризуется тремя изменениями в головном мозге, которые и приводят к развитию всех симптомов:

  1. Мозжечковая гипотрофия.
  2. Образование кист в задней черепной ямке.
  3. Повышение внутричерепного давления с развитием гидроцефалии.

Основные симптомы

Аномалия Денди-Уокера у детей может приводить к различным клиническим проявлениям – от скрытых форм заболевания без каких-либо симптомов до чрезвычайно тяжелых, приводящих в короткие сроки к летальным исходам. Чаще всего, ребенок с болезнью Денди-Уокера отстает в развитии психики и когнитивных навыков от своих сверстников, что в первую очередь связано с повышением внутричерепного давления.

Важно! Появление одного порока развития у ребенка, может свидетельствовать об их совокупности, поэтому, таких детей необходимо очень тщательно обследовать на другие аномалии внутриутробного периода.

Всем родителям важно знать о том, что это такое синдром Денди-Уокера и как его можно заподозрить. Главное клиническое проявление заболевания – повышение внутричерепного давления с формированием гидроцефалии, т.е. увеличением объема головы.

Дети имеют увеличенные большой родничок, который длительное время не закрывается и может «пульсировать» и повышенные моторные рефлексы. В поведении они беспокойны, капризны, часто плачут. Выявить нарушения в работе мозжечка не возможно, так как движения сами по себе достаточно хаотичны.

При взрослении малыша, появляются и мозжечковые симптомы:

  • неточность движений, плохая координация;
  • ребенок длительное время не может научиться ходить, постоянно падает, стоит непродолжительное время;
  • различные формы атаксий.

Однако, «полная» клиническая картина наблюдается не всегда, и варианты Денди-Уокера в плане симптомов, очень разнообразны. Изменения в психомоторном развитии и когнитивных навыках так же различны по своей степени выраженности, что обусловлено характером изменений в головном мозге. В тяжелых случаях заболевания, возможно развитие судорожного синдрома, по типу эпилептических, а так же сопутствующие поражения сердечно-сосудистой и мочевыделительной систем.

Синдром Денди-Уокера у взрослых  Синдром Денди-Уокера у взрослых имеет те же самые клинические проявления у детей, только на первый план выходят изменения в двигательной активности и атаксии, что связано с поражением мозжечка. Как правило, данное заболевание с минимальной симптоматикой может быть неправильно диагностировано с выставлением совершенно другого диагноза. В этих случаях, аномалия Денди-Уокера у взрослых и определяется.

Диагностика синдрома Денди-Уокера

Синдром Денди-Уокера, как правило, выставляют еще при внутриутробном развитии плода, так как ультразвуковое исследование позволяет заподозрить данное заболевание. Если это произошло, то рекомендуется проводить прерывание беременности по согласию родителей.

В последнее время, стали выделять две формы данного синдрома – с нарушенным оттоком ликвора из 4 желудочка (закрытая форма) и с не нарушенным оттоком ликвора из данного желудочка (закрытая форма). В связи с этим, прерывание беременности показано при закрытой форме синдрома Денди-Уокера, имеющей наиболее тяжелые клинические проявления.

Хорошим методом диагностики заболевания является ультразвуковое исследование головного мозга (нейросонография), позволяющее оценить состояние структур головного мозга. Помимо этого, применяют обычное рентгенологическое исследования для оценки косвенных признаков повышения внутричерепного давления, а так же компьютерную или магнитно-резонансную томографию, которые прекрасно визуализируют структуры головного мозга, и позволяют выявить в них аномалии строения.

Лечение заболевания

В случае слабо выраженной симптоматики, с преимущественными проявлениями гидроцефалии, ребенку рекомендуется постоянно наблюдение врачом-педиатром и неврологом в динамике.

Полностью устранить комплексное поражение головного мозга невозможно, поэтому, в ряде тяжелых случаев используют паллиативное лечение, направленное на снижение интенсивности симптомов – проводят нейрохирургические операции, восстанавливающие нормальный отток ликвора.

Возможно использование и лекарственных средств из группы ноотропов (Цераксон, Ноотропил, Фенотропил и т.д.). Ceraxoni инструкция по применению показывает возможность использования данного препарата при нарушениях когнитивных и других мозговых функций.


1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оцените статью, будьте первым)
Загрузка...

Понравилась статья? Подпишитесь на почту!

.

Хотите получать новые статьи на почту?