Клиническая характеристика аномалии Арнольда-Киари

Фото Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза institutchiaribcn.com/ru/

Болезнь Арнольда-Киари принадлежит к наследственной патологии, однако, начальные признаки могут появиться в зрелом возрасте (после 40 лет). В основе заболевания лежит несоответствие между положением продолговатого мозга, мозжечка относительно большого черепного отверстия и нарушение их структуры. Для данной патологии характерно наличие ряда неврологических нарушений. Рассмотрим, почему возникает заболевание, как клинически проявляется и как лечить пациентов.

Возможные разновидности болезни и провоцирующие факторы

В норме большое отверстие черепа служит условной границей между структурами черепа (мозжечок, продолговатый мозг, мост), спинным мозгом. Заболевание Арнольда-Киари диагностируется при опускании отделов мозга ниже этой границы, их сдавливания (компрессия) и появления соответственной симптоматики. Различают несколько подвидов болезни:

1. Патология Арнольда-Киари 1 типа – за счет сдвига продолговатого мозга миндалины мозжечка, составляющие нижнюю часть его полушарий, локализуются в позвоночном канале, ниже черепного отверстия. Заболевание выявляется в зрелом возрасте или может быть случайной находкой при исследовании по причине другого диагноза.
2. Патология Арнольда-Киари 2 типа – несколько структур мозга (значительная часть мозжечка, IV желудочек, продолговатый мозг) оказываются в позвоночном канале. Этот подвид болезни часто сочетается с проявлениями гидроцефалии при сужении водопровода головного мозга, грыжей поясничного отдела спинного мозга и сирингомиелией – патологического состояния, когда вместо ткани мозга образуются полости – кисты. В основном обнаруживается у малышей при наличии клинических проявлений.
3. Патология 3 и 4 типа практически не дает шансов на выживание, и больной малыш гибнет на протяжении первых дней жизни.

Также классифицируют аномалию Арнольда-Киари 1 степени – описывается, как наследственная болезнь и передается детям от больных родителей (родственников). Заболевание, возникшее в результате родовой травмы или инфекционного внутриутробного повреждения мозга, именуется как аномалия Арнольда-Киари 2 степени.

Существует несколько предположений, почему возникает болезнь. Приведем возможные причины заболевания:

1. Наследственный фактор.
2. Врожденные дефекты черепной коробки – образуется слишком маленькая ее затылочная часть, которая физически не может вместить все положенные мозговые структуры. Они, увеличиваясь в размерах, давят на отверстие черепа, проходят в спинномозговой канал.
3. Патологическое течение беременности и повреждения мозга малыша под влиянием инфекций матери, часто повторяющих вирусных заболеваний, больших доз медикаментов, алкоголя, токсических соединений и никотина.
4. Травмы, полученные малышом в процессе родов и повторное травмирование головы в раннем возрасте может нарушить черепные швы.

Важно! Новообразования мозга значительных размеров приводит к повышению давления внутри черепа и опосредствованно «заставляет» часть мозжечка переместиться ниже отверстия черепа. Таким образом, возникает заболевание, похожее к описанной патологии.

Базовые проявления и неврологические синдромы

Симптомы аномалии Арнольда-Киари группируются в несколько неврологических синдромов в зависимости от тяжести течения и максимального поражения тех или других составляющих мозга:

1. Повышение давления внутри черепа образуется при нарушении свободной циркуляции и оттока ликвора. Возникает угроза гидроцефалии, которая клинически выявляется болями головы, они ощущаются в затылке, шее, усиливаются, когда пациент смеется или кашляет. Нередко появляется рвота, не связанная с приемами еды.
2. Мозжечковый синдром проявляется нарушениями походки и координации в пространстве, пациент неспособен выполнять точные движения, у него дрожат руки, и кружится голова. Больной говорит отдельными слогами, скандируя каждое слово. Также наблюдаются проблемы со зрением, двоится в глазах, зрачки бегают вниз (нистагм).
3. Повреждение продолговатого мозга описывается наличием бульбарно-пирамидального синдрома. У пациента отмечается мышечная слабость, конечности немеют, утрачивается чувствительность болевая и температурная. Голос становится гнусавый, возникают трудности с дыханием и принятием воды и еды. Повреждение ядер нервов черепа грозит нарушением слуха, речи и зрения.
4. Расстройства функционирования языка, глотания, изменение голоса и чувствительности кожи лица объединяют в корешковый синдром.
5. Повреждение кровоснабжения головного мозга характеризуется головокружением, падением тонуса мышц и потерей сознания, расстройствами зрения и входят в синдром вертебробазилярной недостаточности.

Тактика ведения пациента

Лечение аномалии Арнольда-Киари зависит от тяжести течения и жалоб пациента. Возможны такие терапевтические тактики:

• при отсутствии клинических проявлений и жалоб – наблюдение за больным;
• медикаментозное лечение для снижения черепного давления, обезболивающие препараты, средства для нормализации тонуса мышц;
• оперативное вмешательство с целью возобновить свободный ток ликвора и снижение давления методом шунтирования. Этот метод применяется преимущественно для заболевания 2 типа.

Таким образом, заболевание 1 типа имеет благоприятное течение, возможно бессимптомное и не требующее лечения. Для 2 типа прогноз более серьезный, однако, вовремя проведенная операция дарит шанс на качественную жизнь.

(Пока оценок нет)

Загрузка...