Содержание:
Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных развивается на фоне высокой концентрации билирубина в сыворотке крови. Заболевание связано с поражением клеток головного мозга, которые приводят к дистрофическим процессам в тканях. Иными словами, токсическое действие непрямого билирубина приводит к гибели мозга, последующей инвалидизации или даже летальному исходу.
Механизм поражения мозга при билирубиновой энцефалопатии
В норме физиологическая желтуха развивается у новорожденных на третьи сутки. Длится такое состояние не более 8 дней. У доношенных детей уровень билирубина не переходит за пределы 17 мг/дл. При патологической желтухе после 36 часов после рождения содержание билирубина может превышать 12 мг/дл. Патологическая желтуха может затянуться более чем на 14 дней. При таком состоянии может развиться перинатальная энцефалопатия у новорожденных.
Причины развития патологии:
- гемолитическая болезнь;
- переходящая желтуха;
- геморрагии;
- токсоплазмоз;
- сепсис.
Высокая концентрация непрямого билирубина, токсичного для организма малыша, приводит к повышению проницаемости барьера между кровеносной и нервной системой. Основной функцией барьера является защита нервной ткани от токсинов и поддержание нормального гомеостаза мозга.
Билирубиновая энцефалопатия новорожденных приводит к тому, что ткань мозга становится восприимчивой к токсинам. Происходит нарушение обменных процессов в мозговых тканях. Результатом таких патологических процессов становится поражение и расстройство мозжечка и подкорковых ядер.
Клиническая картина
Симптомы перинатальной энцефалопатии зависят от фазы патологического состояния. В начальной фазе могут проявляться общие симптомы, характерные для многих заболеваний. Ребенок не проявляет активности, становится слабым и вялым, отказывается от груди. Можно наблюдать нарушение сосания, отрыжку или рвоту, снижение мышечного тонуса.
По мере нарастания интоксикации, проявляются характерные симптомы перинатальной энцефалопатии. У малыша появляется гипертонус мышц, умеренный ступор и раздражительность. Повышение мышечного тонуса проявляется избыточным изгибом шеи и спины. В медицинской практике такое состояние называют опистотонус. На этой стадии можно еще предотвратить энцефалопатию, проведя переливание эритроцитарной массы с плазмой.
При неадекватной терапии у малыша развивается прогрессирующая фаза, при которой развиваются необратимые повреждения нервной системы. Голова ребенка запрокидывается, так как задняя группа мышц шеи сильно напряжена. Спина также находится в тяжелом опистотонусе. Ребенок пронзительно кричит, не может сосать. Нарастание симптоматики может повлечь остановку дыхания, повышение температуры. В тяжелых случаях возникают глубокий ступор, судороги, кома, которые могут закончиться летальным исходом.
Важно! В последней фазе билирубиновая энцефалопатия проявляет симптомы тяжелого поражения центральной нервной системы. У ребенка появляется нарушение дыхания, возникают непроизвольные движения и медленные судороги туловища, конечностей, лица.
Заболевание может протекать стремительно или же растягиваться на несколько месяцев. Иногда после острого периода, у ребенка наступает фаза так называемого «ложного благополучия». Прекращаются неврологические симптомы, мышечный тонус приходит в норму. Такая картина наблюдается со второй недели жизни ребенка. Однако после временного благополучия на третьем месяце симптоматика нарастает и отягощается параличами или парезами.
Терапия перинатальной энцефалопатии
Если возникает перинатальная энцефалопатия, лечение должно проводиться в условиях реанимации под постоянным контролем уровня билирубина. Малышам назначают препараты, которые связывают непрямой билирубин, проводят переливание компонентов крови (плазмы). Для разрушения билирубина применяют специальные ультрафиолетовые лампы.
При гипоксических осложнениях применяют медикаментозную терапию, направленную на улучшение мозгового кровообращения. Применяются противосудорожные препараты, диуретики. Своевременная интенсивная терапия снижает риск остаточных явлений и осложнений в 30% случаев. Последствия перинатальной энцефалопатии (неврологические расстройства) проявляются в том случае, если ребенку не была проведена адекватная терапия еще на первых стадиях болезни.
Осложнения энцефалопатии
Если не было своевременного и адекватного лечения билирубиновой энцефалопатии, последствия могут быть очень серьезными. При стойких поражениях нервной ткани у ребенка возникают парезы, ДЦП, эпилепсия, нарушения слуха, недоразвитие зубов. У ребенка наблюдается задержка развития. При незначительных повреждениях мозговых тканей, у ребенка в дальнейшем развивается вегетативно-сосудистая дистония, возможен временная гидроцефалия головного мозга или незначительное нарушение функций мозга, холестаз.
напишите вопрос в форме ниже: