Признаки и лечение бокового амиотрофического склероза


Симптомы бокового амиотрофического склерозаПоражение двигательных нейронов или боковой амиотрофический склероз – патология, симптомы которой проявляются парезами и параличами. Дегенеративные процессы в нейронах имеют прогрессирующий характер. Причины бокового амиотрофического склероза до настоящего времени не выяснены.

У некоторых пациентов выявляют аутоиммунные нарушения, в других случаях болезнь имеет наследственный характер. Предполагают, что гибель нейронов связана с токсическим действием на них активных форм кислорода и некоторых аминокислот (глутамат).

Развитие болезни и характерные симптомы

Признаки бокового амиотрофического склероза проявляются нарушением чувствительности кистей и их дрожанием. У больных появляется слабость в руках, подергивания и снижение мышечной массы. Постепенно парезы прогрессируют и охватывают мышцы спины, грудной клетки и всей руки.

Наряду с парезами у больных возникают высокие сухожильные рефлексы, гипертонус мышц. Дальнейшая гибель нейронов приводит к парезам нижних конечностей, которые также сопровождаются высокими сухожильными рефлексами и гипертонусом мышц. На поздних стадиях мышцы ног атрофируются.

Для синдрома бокового амиотрофического склероза типична гибель нервных клеток в стволе мозга. У больного постепенно нарастают следующие симптомы:

  • нарушение глотания;
  • нарушения речи и артикуляции;
  • подергивания языка;
  • исчезновение глоточного рефлекса;
  • поперхивание при приеме пищи.

Поражение ствола мозга приводит к тому, что больной не может держать голову прямо. В процесс начинают вовлекаться мышцы лица и жевательная мускулатура. У пациентов исчезает мимика, отвисает нижняя челюсть, затрудняется пережевывание пищи.

Бульбарная форма бокового амиотрофического склероза развивается при двустороннем поражении корково-ядерных путей. Характерными симптомами являются непроизвольный смех или плач.

Важно! Присоединение бульбарного синдрома резко ухудшает прогноз для больного.

У пациентов появляется патологическое дыхание, что говорит о вовлечение в процесс дыхательных мышц и диафрагмы. В терминальной стадии наблюдаются глазодвигательные расстройства, боли в конечностях. Пациенты становятся полностью обездвиженными, перестают глотать, говорить. Однако интеллект у больных сохраняется, если только не вовлекается в патологический процесс лобная кора.

Летальный исход неизбежен, если начинает нарастать дыхательная недостаточность при поражении ствола мозга. Обычно продолжительность жизни с момента возникновения первых симптомов не превышает 5 лет. В случае ранних дегенеративных процессов в стволе мозга и развитии бульбальрного синдрома, пациенты живут до 3 лет.

Диагностика и лечение

Симптомы бокового амиотрофического склероза – нарушение чувствительности и параличиВ ликворе обычно не выявляют выраженных изменений. Иногда наблюдается содержание белка. Изменения отмечаются при проведении электромиограммы. В сомнительных случаях пациентам назначают МРТ. Прежде, чем поставить диагноз боковой амиотрофический склероз, исключают заболевания с похожей клинической картиной.

Лечение бокового (латерального) амиотрофического склероза симптоматическое, которое способно облегчить жизнь. Больным назначают препараты, улучшающие обменные процессы в тканях мозга. Раз в неделю показаны инъекции анаболических гормонов. Для снижения мышечного тонуса применяют Диазепам, Реланиум, Баклофен.

Так как заболевание вызывает у пациентов нарушение сна, депрессию и боли, назначают антидепрессанты (Амитриптилин). Для облегчения дыхания во время сна, рекомендуется найти удобную позу для пациента.

При глазодвигательных расстройствах, назначают увлажняющие глазные капли, предотвращающие высыхание слизистой и развитие инфекции. На поздних стадиях, когда пациенты обездвижены, значение приобретают профилактика пролежней и застойной пневмонии. Для этого каждые 2 часа необходимо менять положение больного.

При невыраженных атрофических процессах на начальных стадиях болезни больным делают массаж и назначают лечебную гимнастику, которые помогают максимально сохранить подвижность в суставах. Обращают внимание на опорожнение кишечника. При запорах делают очистительные клизмы.

Пища должна быть питательной, но в тоже время не представляющей трудности для глотания. Чтобы предотвратить аспирационную пневмонию, еду дают желеобразную или протертую маленькими порциями. Следует обратить внимание на позу головы при приме пищи.

Для поддержания головы используют различные ортопедические средства. Ухаживающему персоналу или родственникам рекомендуют приобрести портативный аспиратор в случае попадания пищи в дыхательные пути. Если присоединяется бульбарный синдром с нарушением глотания, больных кормят через желудочный зонд.

Прогноз

В целом прогноз для больных неблагоприятный. Болезнь быстро прогрессирует, несмотря на лечение. Эффективного лечения, которое смогло бы остановить процесс, в настоящее время не существует. Длительность жизни зависит от формы болезни. При пояснично-крестцовой или шейно-грудной, пациенты живут до 10 лет. Бульбальрная форма приводит к смерти намного быстрее. Пациенты умирают от остановки дыхания, пневмонии или истощения.


1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оцените статью, будьте первым)
Загрузка...

Понравилась статья? Подпишитесь на почту!

.

Хотите получать новые статьи на почту?