Этиологическая и клиническая характеристика болезни Иценко-Кушинга


Болезнь Иценко-КушингаБолезнь Иценко-Кушинга принадлежит к эндокринной патологии, симптомы которой возникают при поражении гипоталамо-гипофизарной зоны и как результат, повышенной секреции надпочечниками гормонов кортикостероидов. У детей заболевание имеет более тяжелое течение и серьезный прогноз, поэтому важно узнать о возможных предпосылках и признаках болезни, как распознать и лечить заболевание.

Возможные предпосылки и механизм развития патологии

Причины болезни Иценко-Кушинга долгое время обсуждались. На сегодня выделили несколько групп провоцирующих факторов болезни:

  • новообразования (аденома) доброкачественного, злокачественного характера, которые локализуются в передней доли гипофиза и образуются преимущественно с базофильных и хроматофобных клеток;
  • травматическое повреждение головы, мозга (ушибы, сотрясения, проникающие травмы);
  • заболевания мозга инфекционного, токсического характера;
  • состояния с резким изменением гормонального фона – патологическое течение или поздние беременность и роды, ранее половое созревание и преждевременный климакс;
  • масштабные психические травмы.

Рассмотрим патогенез болезни Иценко-Кушинга: одна из приведенных причин вынуждает гипоталамус производить кортиколиберин в значительных дозах. В ответ гипофиз выделяет АКТГ (аденокортикотропный гормон), провоцирующий синтез глюкокортикоидов корой надпочечников в несколько раз превышающих нормальные показатели.

В здоровом организме выделение кортизола надпочечниками «блокирует» секрецию кортиколиберина, сохраняется равновесие. При данном заболевании, несмотря на значительные концентрации гормонов надпочечников, определенная причина «раздражает» гипоталамус-гипофизарную зону, в результате содержание гормонов превышает в несколько раз норму.

Особенности клинических признаков

Приведем базовые симптомы болезни Иценко-Кушинга для повышения настороженности родителей:

  • характерное ожирение с преимущественной локализацией жира в зоне животе, груди, шеи;
  • атрофия мышечной ткани приводит к образованию тонких рук, ног, дисфункция мышц пресса провоцирует грыжевые выпячивания и образование мешковидного брюха, как у лягушки;
  • лицо пациента становится красным и круглым, напоминает небесное светило в период полнолуния, именуется лунообразным;
  • формирование прослойки жира на спине под названием «климактерический горбик»;
  • падает тонус, нарушается структура мышц ягодиц, бедер;
  • пациент жалуется на сухость, тонкость кожи, через которую видны сосуды, появление различных пятен и пигментации;
  • в зоне живота, груди, бедер, ягодиц образуются темные полосы пигментации: вследствие значительного количества гормонов надпочечников в этих местах распадаются протеины;
  • поражение костной системы, формирование остеопороза наиболее характерно для болезни Иценко-Кушинга у детей и подростков;
  • патологический рост волос проявляется в виде гирсутизма (у женщин начинает появляться оволосение, характерное мужчинам) и вирилизма (густые волосы вырастают на лице и теле обоих полов, но образуется на голове лысина);
  • нарушение репродуктивной функции – нерегулярные или отсутствуют месячные у девушек в сочетании с мужским оволосением;
  • проблемы с сердцем – поражение сердечной мышцы с формированием кардиомиопатии, на рушения сердечного ритма;
  • развитие сахарного диабета;
  • психические нарушения – психозы, депрессия, заторможенная реакция на раздражители, эмоциональная лабильность.

Важно! Нередко встречается ситуация, когда гинеколог лечит исключительно «женские проблемы», затягивая время вместо консультации с эндокринологом и установления правильного диагноза.

Способы диагностики и терапии заболевания

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

Диагностика болезни Иценко-Кушинга должна быть комплексной и содержать несколько пунктов. Начинают с расспроса пациента и детального сбора данных к истории развития болезни. Лабораторные анализы включают:

  • дексаметазоновую пробу и определение кортизола в мочи – они повышены;
  • установление уровня гормонов гипофиза, надпочечников – выше нормы;
  • в общем анализе крови увеличение количества эритроцитов;
  • биохимический анализ выявляет высокое содержание глюкозы.

Инструментальные способы диагностики (рентгенологическое исследование головы и позвоночника, МРТ, КТ) позволяют выявить новообразования, опухоли, следствие воспаления или травм, которые вызвали болезнь.

Важно! Следует отличать понятия болезнь и синдром Иценко-Кушинга – хотя проявления и один из пусковых механизмов (повышение кортизола) у них общее, существует принципиальное отличие. При синдроме Иценко-Кушинга причина находится на уровне надпочечников (новообразование, травма, гематома, прием гормонов), а при болезни Иценко-Кушинга поражается гимоталамо-гипофизарная область, поэтому лечение недугов разное.

Гипоталамический синдром дифференцируют от болезни Иценко-Кушинга по критериям – он возникает на фоне повышенного веса, характеризуется ускоренным физическим, половым созреванием, костная и мышечная масса развиты нормально, определяется двусторонней гинекомастией, отложением кальция на костях черепа.

Лечение болезни Иценко-Кушинга имеет несколько подходов:

  1. Влияние на причину заболевания – оперативным или лучевым методом. При возможности новообразование гипофиза вырезают хирургическим способом или «уничтожают» ионизированным излучением при отсутствии доступа хирургам.
  2. Удаление надпочечников, оперативным или деструктивным способом с введением веществ, которые разрушают его структуру.
  3. Медикаментозная терапия – препараты, снижающие продукцию гормонов гипофиза, надпочечников.
  4. Симптоматическое лечение – улучшает самочувствие пациента (снижение содержания сахара, успокоительные, антидепрессанты, нормализация количества калия, кальция, средства для укрепления костей, витамины).

Таким образом, своевременная диагностика и терапия болезни исключительно важна у детей. Появление подозрительных признаков необходимо оценивать в комплексе, консультироваться с эндокринологом. Терапия отдельных симптомов может привести к серьезным последствиям.


1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд (Оцените статью, будьте первым)
Загрузка...

Понравилась статья? Подпишитесь на почту!

.

Хотите получать новые статьи на почту?